Qual è la granulomatosi di Wegener e come trattarla

granulomatosi di Wegener, noto anche come granulomatosi di poliangite, è una rara malattia progressiva che causa infiammazione nei vasi sanguigni in varie parti del corpo, causando sintomi come congestione delle vie respiratorie, dispnea, lesioni cutanee, sanguinamento nasale, infiammazione della orecchie, febbre, malessere generale, perdita di appetito o irritazione agli occhi.

Come è una malattia causata da malattie autoimmuni, il loro trattamento avviene prevalentemente con farmaci per regolare il sistema inume, come i corticosteroidi e immunosoppressori, e anche se nessuna cura, la malattia è di solito ben controllato, permettendo una vita normale.

La granulomatosi di Wegener fa parte del gruppo di malattie chiamate vasculite, caratterizzate da infiammazione e lesioni ai vasi sanguigni, che possono causare danni al funzionamento di vari organi. Comprendere i tipi di vasculite esistenti e come identificarli.

Sintomi principali

Alcuni dei principali sintomi causati da questa malattia includono:

  • Sinusite e sangue dal naso;
  • Tosse, dolore toracico e mancanza di respiro;
  • Formazione di ulcere nella mucosa del naso, che può portare a una deformità conosciuta con un naso a sella;
  • Infiammazione nelle orecchie;
  • Congiuntivite e altre infiammazioni agli occhi;
  • Febbre e sudorazioni notturne;
  • Stanchezza e stanchezza;
  • Perdita di appetito e perdita di peso;
  • Dolori articolari e gonfiore delle articolazioni;
  • Presenza di sangue nelle urine.

In rari casi, può anche esserci un cuore compromesso, che porta a pericardite o lesioni nella coronaria, o anche nel sistema nervoso, portando a sintomi neurologici.

Inoltre, i pazienti con questa malattia hanno una maggiore tendenza a sviluppare trombosi, e l'attenzione dovrebbe essere rivolta ai sintomi che indicano questa complicazione, come gonfiore e arrossamento degli arti.

Come trattare

Il trattamento di questa malattia include l'uso di farmaci che aiutano a controllare il sistema immunitario, come il metilprednisolone, prednisolone, ciclofosfamide, metotrexate, Rituximab o terapie biologiche.

L'antibiotico sulfametossazolo-trimetoprim può essere associato al trattamento come mezzo per ridurre le recidive di alcune forme di malattie.

Come viene fatta la diagnosi?

Per diagnosticare la Granulomatosi di Wegener, il medico valuterà i sintomi presentati e l'esame obiettivo, che può dare i primi segni.

Avanti, per confermare la diagnosi, la prova principale è quello di eseguire una biopsia del tessuto colpito, che dimostra modifiche coerenti con necrotizzante infiammazione granulomatosa o vasculite. Possono anche essere richiesti test come la somministrazione di anticorpi ANCA.

Inoltre, è importante che il medico distinguere questa malattia da altri che possono avere manifestazioni simili, come il cancro del polmone, linfoma, cocaina o granulomatosi linfomatoide, per esempio.

Cosa causa la granulomatosi di Wegener

Le cause esatte che portano alla comparsa di questa malattia non sono noti, tuttavia, è noto che è legato ai cambiamenti nella risposta immunitaria, che possono essere i componenti del corpo stesso o esterna di entrare nel corpo.