Mastocitosi cutanea diffusa

La mastocitosi cutanea diffusa è una malattia rara causata da un disturbo nella reazione immunitaria in cui mastociti (cellule di difesa del corpo) si accumulano nei tessuti della pelle o di altri tessuti del corpo, in particolare il midollo osseo e del tratto gastrointestinale.

Mastocitosi può essere limitata alla pelle o può coinvolgere altri organi come lo stomaco, intestino, fegato, milza, linfonodi e ossa. Anche se raro, può essere associata a malattie del sangue gravi come la leucemia acuta, linfoma, neutropenia cronica o un disturbo mieloproliferative, leucemia dei mastociti e mastocitosi aggressiva.

Sintomi di mastocitosi

I sintomi della mastocitosi possono essere:

  • Orticaria pigmentosa: piccoli punti marrone rossastro sulla pelle;
  • Ulcera peptica;
  • Vomito in un getto;
  • Diarrea cronica;
  • Dolore addominale
  • Sensazione di vertigini al momento di alzarsi;
  • Labbra e punte di dita intorpidite.

La diagnosi è confermata dagli alti livelli di istamina o prostaglandina D2 nelle urine di 24 ore, quindi raccolto dopo la crisi e l'aumento mastociti nelle lesioni cutanee (istologia).

Trattamento per mastocitosi

Il trattamento di mastocitosi è fatta con l'assunzione di 2 tipi di antistaminici: blocco dei recettori dell'istamina 1, del tipo utilizzato nel trattamento delle allergie e inibitori del recettore dell'istamina 2, del tipo utilizzato nel trattamento delle ulcere peptiche. Tuttavia, quando la mastocitosi è associata a malattie concomitanti, il trattamento è molto più complessa.

La mastocitosi nei bambini a volte guarisce da sola.