Sindrome di Evans: sintomi e trattamento

La sindrome di Evans, nota anche come sindrome antifosfolipidica, è una rara malattia autoimmune in cui il corpo produce anticorpi che distruggono il sangue.

Alcuni pazienti con questa malattia possono essere distrutti solo globuli bianchi o globuli rossi solo, ma l'intera struttura arteriosa può essere danneggiato quando si tratta di sindrome di Evans.

Prima si effettua la diagnosi corretta di questa sindrome, più è facile controllare i sintomi e quindi il paziente ha una migliore qualità della vita.

Quali sono le cause

Ancora sconosciuto è il fattore che promuove questa sindrome, e sia i sintomi e l'evoluzione di questa malattia rara sono molto diversi da caso a caso, a seconda della parte del sangue che subisce l'attacco degli anticorpi.

Segni e sintomi

Quando i globuli rossi sono danneggiati, abbassare i livelli ematici, il paziente sviluppa i sintomi tipici di anemia nei casi in cui le piastrine essere distrutti, il paziente è più suscettibile di ammaccature e sagramentos che in casi di trauma cranico può causare fatale emorragia cerebrale e quando la parte bianca del sangue che è interessato il paziente è più suscettibile alle infezioni accompagnate da una maggiore difficoltà di recupero.

Per il paziente con la sindrome di Evans è comune presentare ad esempio altre malattie autoimmuni come il lupus o l'artrite reumatoide.

Il decorso della malattia è inaspettato e in molti casi gli episodi di grande distruzione delle cellule del sangue sono seguiti da lunghi periodi di remissione, mentre alcuni casi più gravi di continuo evolversi senza periodi di miglioramento clinico.

Come viene eseguito il trattamento?

Il trattamento mira a fermare la produzione di anticorpi che distruggono il sangue. Il trattamento non cura la malattia, ma aiuta a ridurre i sintomi, come l'anemia o la trombosi.

L'uso di steroidi è raccomandato per la soppressione del sistema immunitario e diminuire la produzione di anticorpi interrompendo o diminuendo il grado di distruzione delle cellule del sangue.

Un'altra opzione è l'iniezione di immunoglobuline per distruggere l'eccesso di anticorpi prodotti dal corpo o anche la chemioterapia, che stabilizza il paziente.
Nei casi più gravi, la rimozione della milza è una forma di trattamento, così come la trasfusione di sangue.